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Scheda a cura di Maurizio Lestani e Marco Chilosi (GYM)
PARAGANGLIOMA
Tumori benigni che insorgono nei paragangli in varie sedi anatomiche (carotidei, vagali, etc.). La loro derivazione dalle cellule glomiche è confermata dal profilo immunofenotipo caratteristico.
CHEMODECTOMA (Paraganglioma carotideo) Il più comune paraganglioma. Insorge in età adulta come massa a lenta crescita all'angolo mandibolare. Può porre problemi di diagnosi differenziale (specie se il campione bioptico è emorragico, in degenerazione e/o fibrotico) e un ristretto numero di marcatori immunofenotipici può essere utile per una diagnosi di certezza.
Profilo immunofenotipico Al pari delle cellule principali glomiche, le cellule neoplastiche nei paragangliomi sono caratterizzate da espressione di marcatori "neuroendocrini". Nei paragangliomi può essere dimostrata anche espressione di diversi ormoni (serotonina, gastrina, VIP, SP, somatostatina, bombesina).
Per la conferma della diagnosi può essere utilizzato un panel ristretto:
(*) rara espressione di CK è segnalata in ref. 3 (**) l'individuazione delle cellule sustentacolari può essere utile nell'individuare forme a maggiore aggressività (ref. 4). L'espressione di GFAP nelle cellule sustentacolari è stata associata a forme parasimpatiche (ref. 4)
Caso 1. Paziente con massa in regione laterocervicale dx EE Cromogranina
CK8/18 S100
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