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Scheda a cura di Marco Chilosi (GYM) Morbo di Hodgkin (Linfoma di Hodgkin)
Il morbo di Hodgkin resta suddiviso nelle quattro forme già definite nella classificazione di Rye (1966), con aggiustamenti minori. Le forme scleronodulare e cellularità-mista formano l’insieme definito come "classico", caratterizzato da intensa espressione di CD30 e CD15, nonché variabile espressione di CD20. Sono riconoscibili varianti morfologiche della forma classica, quali la "lymphocyte rich" (LRCHD) [1](compresa come "provisional entity" nella REAL), e la variante "follicular" [2], il riconoscimento delle quali è importante per non incorrere in errori diagnostici. Benchè dimostrato che anche la forma classica è caratterizzata dalla presenza di cellule neoplastiche di natura linfoide B, resta importante la distinzione della forma a prevalenza linfocitaria nodulare (NLPHD). Questa forma è attualmente definita come neoplasia di origine centrofollicolare ad andamento indolente, distinta per caratteristiche morfologiche, biologiche, cliniche e prognostiche dalle forme classiche (a parte la forma LRCHD caratterizzata da analogie clinico-prognostiche con NLPHD)[3].
La forma a deplezione linfocitaria, più raramente diagnosticata, rappresenta in alcuni casi una forma aggressiva di HL classico, in altri casi un linfoma anaplastico a grandi cellule CD30+ (ALCL), e come tale va riconosciuto. E’ ancora poco chiaro se esistano e siano da riconoscere come forme a sé stanti, casi di HL di tipo T. Sono in alcuni casi dimostrabili antigeni T-associati nelle cellule H-RS, ed in particolare molecole citotossiche (TIA-1, granzyme, perforin)[4]. Alcuni di questi casi possono evolvere in ALCL, e vanno quindi considerati come forme precoci di questa neoplasia.
Tabella 1. Caratteristiche immunofenotipiche delle cellule atipiche H-RS, utili nella diagnosi differenziale con linfoma anaplastico (ALCL), linfoma B a grandi cellule del mediastino (PMLCL) e T-cell rich B-cell NHL (TCR-B NHL)
(*) rari casi positivi di HL a fenotipo T
Settembre 2002 |