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 Scheda a cura di Marco Chilosi  (GYM)         

Morbo di Hodgkin

(Linfoma di Hodgkin) 

 

Biologia e Patogenesi del linfoma di Hodgkin

Immunoistochimica nella Diagnosi Differenziale e nella Prognosi 

Bibliografia

 

   

 Il morbo di Hodgkin resta suddiviso nelle quattro forme già definite nella classificazione di Rye (1966), con aggiustamenti minori. 

Le forme scleronodulare e cellularità-mista formano l’insieme definito come "classico", caratterizzato da intensa espressione di CD30 e CD15, nonché variabile espressione di CD20. Sono riconoscibili varianti morfologiche della forma classica, quali la "lymphocyte rich" (LRCHD) [1](compresa come "provisional entity" nella REAL), e la variante "follicular" [2], il riconoscimento delle quali è importante per non incorrere in errori diagnostici. 

    Benchè dimostrato che anche la forma classica è caratterizzata dalla presenza di cellule neoplastiche di natura linfoide B, resta importante la distinzione della forma a prevalenza linfocitaria nodulare (NLPHD). 

Questa forma è attualmente definita come neoplasia di origine centrofollicolare ad andamento indolente, distinta per caratteristiche morfologiche, biologiche, cliniche e prognostiche dalle forme classiche (a parte la forma LRCHD caratterizzata da analogie clinico-prognostiche con NLPHD)[3]. 

 

    La forma a deplezione linfocitaria, più raramente diagnosticata, rappresenta in alcuni casi una forma aggressiva di HL classico, in altri casi un linfoma anaplastico a grandi cellule CD30+ (ALCL), e come tale va riconosciuto. 

E’ ancora poco chiaro se esistano e siano da riconoscere come forme a sé stanti, casi di HL di tipo T. Sono in alcuni casi dimostrabili antigeni T-associati nelle cellule H-RS, ed in particolare molecole citotossiche (TIA-1, granzyme, perforin)[4]. Alcuni di questi casi possono evolvere in ALCL, e vanno quindi considerati come forme precoci di questa neoplasia.

 

Tabella 1. Caratteristiche immunofenotipiche delle cellule atipiche H-RS, utili nella diagnosi differenziale con linfoma anaplastico (ALCL), linfoma B a grandi cellule del mediastino (PMLCL) e T-cell rich B-cell NHL (TCR-B NHL)

 

NLPHD

Classic HD

PMLCL

ALCL

TCR-B NHL

CD30

-

+/++

- (rari +)

+/++

-

CD15

-

-/+/++

-

-

-

EMA

-/+

-

-

-/+

-

CD20

+/++

-/+

++

-

+/++

Bcl-6

-/+

-/+

+

-

-/+

P53

- (raramente +)

-/+/++

-

-/+/++

-

Granzyme/

perforin

-

- (*)

-

-/+/++

-

Fascina - +++ - - -
Bob-1 ++ - ++ - ++
Oct-2 (ref. 15) ++ - ++ - ++
MDC (ref.49) - ++ -   -

(*) rari casi positivi di HL a fenotipo T 

 

Bibliografia

Settembre 2002