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LINKS
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scheda a cura di m.chilosi, GYM
BCL-6****
Gene-link
| Performance
Tecnica
** |
Antigene
nucleare |
| Si raccomanda l'uso di metodi di smascheramento
antigenico |
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Il gene bcl-6 codifica una
fosfoproteina nucleare di 95 kD contenente sei sequenze zinc-finger
C-terminali, che esplica funzioni di repressore trascrizionale. |
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La proteina bcl-6 nella linea
B è espressa durante la reazione centrofollicolare ed è fondamentale per
lo sviluppo e la funzionalità del centro germinativo. |
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Il gene bcl-6 può essere
alterato da traslocazioni che comportano la sostituzione del promotore con
sequenze eterologhe che derivano dal cromosoma partner della traslocazione
(osservate in circa il 30% dei linfomi B a grandi cellule e 10% dei LF).
Altre modificazioni del gene, che possono però essere considerate
"fisiologiche" e caratteristiche della transizione della cellula B
nel centro germinativo, sono costituite da mutazioni somatiche puntiformi
concentrate nella regione non codificante in 5’.
Queste modificazioni appaiono simili per frequenza, distribuzione e natura a
quelle generate dal processo ipermutazionale somatico delle Ig. Benché alcuni dati suggeriscano un ruolo
delle mutazioni somatiche di bcl-6 nella selezione clonale e nella
trasformazione istologica del LF, non è ancora chiaro il significato
patogenetico e clinico-prognostico della presenza di queste traslocazioni e
mutazioni. |
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L’espressione
nucleare del prodotto bcl-6 è considerata un valido marcatore della
natura centrofollicolare di una popolazione linfoide B neoplastica. |
Distribuzione di bcl-6 nei tessuti normali:
1. espressione nucleare nei
cheratinociti (epidermide)

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2. espressione di bcl-6
nelle cellule dei centri germinativi del follicolo linfatico
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Applicazioni Diagnostiche: Ematopatologia
Settembre 2002
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