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scheda a cura di m.chilosi, GYM

 

BCL-6****

Gene-link

 
Performance Tecnica  **

Antigene nucleare

Si raccomanda l'uso di metodi di smascheramento antigenico

 

Il gene bcl-6 codifica una fosfoproteina nucleare di 95 kD contenente sei sequenze zinc-finger C-terminali, che esplica funzioni di repressore trascrizionale. 

La proteina bcl-6 nella linea B è espressa durante la reazione centrofollicolare ed è fondamentale per lo sviluppo e la funzionalità del centro germinativo.

Il gene bcl-6 può essere alterato da traslocazioni che comportano la sostituzione del promotore con sequenze eterologhe che derivano dal cromosoma partner della traslocazione (osservate in circa il 30% dei linfomi B a grandi cellule e 10% dei LF). Altre modificazioni del gene, che possono però essere considerate "fisiologiche" e caratteristiche della transizione della cellula B nel centro germinativo, sono costituite da mutazioni somatiche puntiformi concentrate nella regione non codificante in 5’. Queste modificazioni appaiono simili per frequenza, distribuzione e natura a quelle generate dal processo ipermutazionale somatico delle Ig. Benché alcuni dati suggeriscano un ruolo delle mutazioni somatiche di bcl-6 nella selezione clonale e nella trasformazione istologica del LF, non è ancora chiaro il significato patogenetico e clinico-prognostico della presenza di queste traslocazioni e mutazioni.

 

L’espressione nucleare del prodotto bcl-6 è considerata un valido marcatore della natura centrofollicolare di una popolazione linfoide B neoplastica.

 

Distribuzione di bcl-6 nei tessuti normali:

1. espressione nucleare nei cheratinociti (epidermide)

      BCL6 CUTE.JPG (244026 byte)

2. espressione di bcl-6 nelle cellule dei centri germinativi del follicolo linfatico

 

BCL6 00-2719.JPG (286870 byte)

Applicazioni Diagnostiche: Ematopatologia


Settembre 2002